66岁女性，后颈背部疼痛1月余，左侧肢体无力4周。
患者1月前无明显诱因出现后颈背部及双上肢肘关节以下酸痛，右上肢明显，阵发性，颈部活动时疼痛加重，无发热头痛、言语不清、活动受限、四肢无力、肢体抽搐、二便障碍、意识不清等不适。此后症状逐渐加重，4周前出现左手指尖发麻，向上延及腕部，约2天后出现左上肢无力，可抬举及持小物体，无力渐加重不能持物，其后2天逐渐出现左下肢无力，不能行走，3周前出现小便失禁，大便干结，饮水呛咳，吞咽困难及睡眠增多，构音尚可。
既往：2型糖尿病20余年，规律药物控制血糖，高血压10余年，规律降压治疗，血压控制在-/90-mmHg。可疑心肌缺血1年。
个人史、婚育史、家族史无特殊。
查体：神清语利，左侧鼻唇沟浅，左侧口角稍低，示齿无明显偏斜，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，咽反射存在。四肢肌张力正常，肌力：右上肢5-级，左上肢近端4级，远端3级，右下肢5级，左下肢近端3级，远端4级，腱反射：右上肢（++）、左上肢（+）、右下肢（+）、左下肢（-），左侧Babinski征阳性，右病理征未引出。左面部痛觉减退，肢体振动觉、针刺觉正常，左上肢指鼻欠稳准。莱尔米特征阳性，颈前屈受限。心肺腹无阳性体征。
辅助检查：
头CT：右侧基底节区、右侧侧脑室后角外前方异常密度影并周围水肿。
颈椎增强MRI：C6-7椎体层面颈髓内可见长条状异常信号,T1WI及T2WI呈等信号，明显均匀强化，其上下脊髓内可见线样长T2信号影；扫描范围内颅内可见多发散在大小不等的类圆形异常强化信号影，强化程度与颈髓内病变相似。
头增强MRI
表现：右侧基底节区、右侧侧脑室旁及侧脑室后角外上方可见多个不规则形块状占位，呈等T1、等T2信号，FLAIR呈稍高信号，DWI呈高信号，增强扫描后病灶明显强化，强化程度不均匀；周围见片状长T1、长T2信号；右侧侧脑室受压移位。双侧额颞枕叶、左侧脑室旁、双侧半卵圆中心可见斑片样长T1、长T2信号，FLAIR序列呈高信号。印象：右侧基底节区、右侧侧脑室旁及侧脑室后角外上方多个不规则形块状占位，首先考虑淋巴瘤，建议进一步检查；双侧大脑半球白质多发斑片状高信号。
全身PET/CT：1.右侧基底节区、右侧侧脑室旁及侧脑室后角多发代谢异常增高肿块，C6-7水平椎管内代谢异常增高灶，考虑恶性，淋巴瘤可能；右侧额叶、颞叶、右侧豆状核及尾状核代谢减低，为继发性改变。2.右肺上叶前段及双肺下叶支扩伴感染形成，纵隔多发淋巴结，部分代谢轻度增高，考虑炎性病变。3.左侧腹股沟区多发淋巴结，代谢轻度增高，炎性病变可能。头、颈、胸、腹部和盆部其余部位未见明确代谢异常增高病灶。
全麻下行Remebot机器人辅助颅内病变穿刺活检术。
病理诊断：弥漫大B细胞淋巴瘤
原发性中枢神经系统淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL/PCL)是结外非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)的一种少见的变异型，可累及脑、柔脑膜、眼和脊髓而无全身性淋巴瘤的证据。
PCL约占新诊断的原发性中枢神经系统肿瘤的4%，其年龄调整发病率为每年4例/百万人。大部分被诊断为非AIDS相关PCL病例的患者年龄为45-70岁，诊断年龄中位数为40多岁。本病发病率似乎随年龄增加而升高，在儿童中只报告了很少的病例。PCL发病率无性别差异。
免疫缺陷是发生PCL最显著的危险因素。免疫缺陷包括：HIV感染、医源性免疫抑制和先天性免疫缺陷(包括共济失调性毛细血管扩张、湿疹血小板减少伴免疫缺陷、重症普通变异型免疫缺陷病和重症联合变异型免疫缺陷病)。
在表面上免疫功能正常的个体中，多达15%的散发患者有前驱流感样或胃肠道疾病。此外，自身免疫性疾病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、重症肌无力、结节病和血管炎)患者可能容易发生PCL。少见情况下，患者在出现PCL前经历过散发性或莱姆病相关性脱髓鞘病。
PCL可以在脑、脑膜、眼或脊髓出现。主诉症状和体征根据受累部位而不同。已描述了5种显著的临床病理特点：
l颅内病变(单发或多发)
l弥漫性柔脑膜或脑室周围病变
l玻璃体/葡萄膜沉积
l硬膜内脊髓病变
l亲神经性淋巴瘤(神经淋巴瘤病)
原发性脑淋巴瘤
大部分PCL病例表现为与脑室周病变相关的症状。例如，一项纳入例免疫功能正常的原发性脑内淋巴瘤患者的回顾性病例系列研究，报道了就诊时的以下症状：
?局灶性神经功能障碍—70%
?神经精神性症状—43%
?颅内压增高的体征—33%
?癫痫发作—14%
?眼部症状—4%
原发性脊髓淋巴瘤
原发性脊髓受累发生于不到1%的PCL患者。病变几乎都是离散的髓内结节。这与全身性淋巴瘤脊髓受累形成对比，后者通常有弥漫性柔脑膜受累或硬膜外结节。
表现出的体征和症状包括：
?进行性脊髓病—%
?全身性B症状(发热/寒战、盗汗、体重减轻和不适)—64%
?背痛-64%
?检查发现下运动神经元受累的证据(无反射或迟缓性麻痹)—43%
除了详细的病史和体格检查，对疑似有原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCL)的患者的评估应包括：
?中枢神经系统影像学检查，理想的是使用对比增强磁共振成像(MRI)。
?进行脑脊液(CSF)分析，除非因颅内压增高而有禁忌。
?双眼裂隙灯检查。
来源于眼或脑脊液组织的病理学评估在一些患者中可能会提供充足的诊断性材料，因而可避免脑活检。对没有脑脊液或眼受累证据的患者，立体定向穿刺活检是首选的诊断性操作。
影像学特征
症状提示PCL诊断的患者应进行CNS的放射影像学评估。对比增强脑MRI是优选的成像方式。
放射影像学显示的病变往往为孤立的非出血性包块，位于毗邻脑室表面的深层白质。大部分的病变(87%)边界十分清楚，但也有可能边界模糊(15%)。大部分病例有轻度周围水肿，占位效应可能见于半数以上病例。
病变在CT图像上呈现等密度到高密度，T2加权MRI图像上呈等信号到低信号，在使用造影剂后均匀增强。对淋巴瘤细胞团块的细胞内水敏感的MRI弥散加权图像常常显示异常，但类似的改变还可能见于脑卒中和其他脑肿瘤。
钙化、坏死、囊性外观和环状增强并不常见。但是，囊性外观可能是免疫抑制患者PCL的特征性表现。正电子发射计算机断层显像PET扫描的诊断作用尚不明确。氟脱氧葡萄糖-正电子发射计算机断层显像FDG-PET扫描可用于鉴别糖摄取型肿瘤病变与可能在常规CT/MRI上增强的放射性坏死、感染和炎症区域。
在PCL的放射影像学鉴别诊断中经常需要考虑其他原发性或继发性CNS肿瘤。大多数神经胶质瘤和转移病变周围的瘤周水肿不常见于PCL。免疫功能正常患者的PCL不常出现钙化、出血、坏死、囊性外观和环状增强模式。存在这些表现提示可能为PCL之外的诊断。偶尔基于硬脑膜的淋巴瘤可能与脑膜瘤类似。这些肿瘤还可能误诊为硬脑膜炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、淋巴结增生症、窦组织细胞增生症和从颅骨扩散进入硬脑膜的非霍奇金淋巴瘤。
病理学上与淋巴瘤相似的具有小“蓝细胞”的疾病包括：原始神经外胚叶肿瘤、未分化癌、间变性少突胶质细胞瘤、转移性无色素性黑色素瘤和弓形虫病。在这种情况下，免疫组织化学检测就非常重要。尤其是白细胞共同抗原(CD45)可帮助确诊淋巴瘤。初始组织病理学检查结果提示脱髓鞘或者非特异性炎症的患者应仔细随访，因为这些发现可能是病程后期明确的淋巴瘤病理改变的前驱表现。
未治疗的PCL会迅速危及生命，从诊断至死亡约1.5个月。接受全脑放疗(WBRT)的患者生存期为12-18个月，但单纯化疗或化疗加放疗的患者生存期延长到平均36-48个月。然而，接受WBRT的患者，特别是老年PCL患者，症状性神经毒性的发生率高。
下期题目
中年男性，间断憋喘2月，发热半月
Tmax38.5℃，憋喘进行性加重，轻度活动无法耐受，无畏寒、寒战，无咳嗽、咳痰、咯血，医院，查血常规：WBC7.53×/L,NE%80%,HGBg/L，PLT×/L，PCT0.09ng/ml，CRP48.2mg/L，ESR83mm/1h，肝肾功、凝血、肿瘤标志物、RF、Ig、补体、抗核抗体谱、ANCA无明显异常，痰病原学阴性，肺部CT示双肺斑片影，双肺下叶局限性肺气肿，痰找癌细胞阴性。肺功能示中度混合型通气功能障碍，弥散功能极重度降低，支气管舒张试验阴性。诊断考虑肺部感染，予头孢吡肟、莫西沙星、阿昔洛韦、科赛斯抗感染，布地奈德、异丙托溴胺、沙丁胺醇雾化治疗（剂量及疗程不详），症状无缓解，且憋喘进行性加重，转诊于我院。
入院查体：T37.4℃，HRbpm，R32bpm，BP/64mmHg，SPO%（储氧面罩10L/min），神清，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿罗音，心腹无殊。
因“I型呼吸衰竭”收入EICU治疗。发病以来精神、饮食差，二便如常。
既往史、个人史、婚育史、家族史均无殊。
入院后完善相关检查
血常规:WBC6.64×/L,EOS%6.9％,HGBg/L,PLT×/L,
血气分析:pH7.,pO.3mmHg,pCO.2mmHg,余正常
尿常规、便常规（-），
肝肾全:Alb26g/L,
凝血:D-Dimer4.47mg/L
PCT0.26ng/ml，
病原学方面：肺炎衣原体抗体IgM、嗜肺军团
菌抗体IgM、TORCH、G试验(-)
EBVDNA,CMVDNA(-)，多次
痰细菌及真菌涂片、抗酸染色、
六胺银染色、奴卡氏菌涂片（-）
免疫方面：ESR78mm/h,hsCRP5.15mg/L,抗
核抗体谱、ANCA、补体（-）；
其他方面：骨髓涂片：粒系中性分叶核粒细胞
比例增高，余大致正常。
骨髓活检及免疫组化：无殊。总免疫球蛋白E
T-IgE87.9KU/L。
影像学方面：HRCT：双肺多发斑片实变影及
索条影，内见空气支气管征。两
肺门及纵隔多发淋巴结，双侧胸
膜增厚（见下图）。
初步考虑肺部感染，病原学暂未明，予抗感染治疗：拜复乐0.4（12.08-12.16）+马斯平（12.9-12.11）+威凡0.2Q12h（12.9-12.19），后将马斯平→泰能（12.11-12.15）→舒普深（12.15-12.19）。
患者症状进行性加重，复查影像学无好转。
诊疗至此，诊断考虑？下一步辅助检查？
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