膀胱外翻是小儿泌尿系统最复杂的先天性畸形之一，外科手术治疗是目前拯救膀胱外翻患儿的唯一方法，但是通常治疗周期长达5年，费用高达20万左右。
广东茂名三个月大的妞妞（化名）是其中一名不幸的膀胱外翻宝宝。她自出生时膀胱就整个外翻到肚皮上，膀胱没有闭合一直向外漏尿，阴道、肛门直肠也明显畸形，一出生就被父母丢弃到福利院。所幸上天眷顾，她于近日被福利院送到广州市妇女儿童医疗中心泌尿外科进行救治，因此成为华南地区首例通过Kelly术式一次性完成矫正手术的患者。这种先进的术式创伤小，并发症少，费用仅为传统手术的1/3-1/4。
术前
术后
膀胱外翻非常复杂疑难
产前诊断难
广州市妇女儿童医疗中心泌尿外科主任刘国昌介绍，膀胱外翻无明显的遗传性，在新生儿中的发病率为1/——，男女比例为2：1。作为泌尿外科最复杂、最疑难的罕见先天性畸形，无论对孩子、家长，还是医生来说，都充满挑战。可以说，膀胱外翻矫治手术是泌尿外科最有挑战性的手术，目前医院可开展手术治疗。
“膀胱外翻因胚胎发育异常造成，不只是膀胱出现外翻，而且是多脏器多组织的缺损，对孩子的生长发育影响非常大，损害极大。”他指出，患儿的整个腹壁缺损，包括皮肤、皮下肌肉组织，以及盆骨骨骼、直肠和肛门均出现畸形缺陷。另外，因尿道与阴茎海绵体或阴道紧密相连，因此患儿的外生殖器也多半有畸形。
对于膀胱外翻，目前产前诊断很难明确诊断出这种畸形。“膀胱外翻畸形其实在胚胎早期就出现了，但是因发育不成熟，B超等手段尚无法早期发现；而到了妊娠中晚期，通过B超显示出脐膨或腹裂，高度怀疑膀胱外翻时，它不是终止妊娠的指征，所以还是会生下来。”刘国昌表示。
传统治疗费用昂贵
需要进行多次手术
据了解，广州妇儿中心从年开始开展膀胱外翻矫治手术，至今已经完成了15例。刘国昌介绍，膀胱外翻患儿出生后，应该尽早手术矫正治疗。“最佳治疗时期为出生72小时内，因为当时新生儿的骨骼尚未成形比较柔软，可以免去骨盆截骨。”
传统的手术矫治一般要分三期进行：
1、在新生儿期进行第一次手术，关闭患儿腹壁、膀胱和后尿道。腹壁包括周围组织都缺损了，我们要关闭上腹壁，这个组织面积是不够的大，所以如果在出生72小时候后进行治疗，由于整个组织比较僵硬，则还要进行骨盆多处截骨，使用外固定架固定骨盆。
2、在6个月至1岁时，进行尿道上裂修复术。
3、在3到5岁时，膀胱达到合适容量、准备尿控，进行膀胱重建、尿控恢复、外生殖器整形术，必要时纠正膀胱输尿管反流。
“这一治疗流程周期长达5年，费用高达15万甚至20多万，而且并发症多，%会出现并发症，对孩子身心打击大。”刘国昌表示，如果不治疗，大多数患儿会因严重的并发症，活不过儿童期。但是这一手术难度大，很少医生能够掌握；而对于家庭来说，手术负担费用大，疗效还不一定好。所以许多膀胱外翻患儿在出生没多久就被抛弃了，流落到各地福利院。
华南首次成功引进Kelly术式
费用降至1/3-1/4
多年来，刘国昌教授一直在寻找创伤小、并发症少、费用小的膀胱外翻手术方法。其中，澳大利医院Kelly教授年自创的Kelly术式，引起了他的极大兴趣。
“这是一种革命性创新手术，Kelly术式从起初分期手术发展到现在可以一次性完成，无需对盆骨截骨。”刘国昌介绍，与传统手术方法相比，它明显具有四个优势：
一是不必经过5年的治疗周期，可以一次性完成整个手术重建矫正过程；
二是术后达到良好的尿控功能，传统方法术后会有尿失禁、尿储留等并发症，而Kelly术式70%的孩子在白天可以有良好的尿控功能。
三是手术外观较好，男孩尿道下裂术后会出现阴茎弯得较短、上翘明显等缺点，而新术式可以避免这一点。
四是手术费用大大减少，一般五六万就可以解决，仅为传统手术费用的1/3-1/4。
上个月，刘国昌专程去上海观摩了Kelly教授本人亲自操刀的手术。5月21日，刘国昌团队历时6小时，成功运用Kelly术式救治了来自茂名福利院3月龄大的妞妞，这标志着华南地区首例Kelly术式治疗膀胱外翻成功。
这一新术式适合于任何年龄的患儿，原则上越早做越好，“原因在于膀胱外翻长期暴露，容易发生感染、甚至引起肾衰，并且膀胱粘膜受到衣服、尿不湿的外力摩擦容易角化，导致有用的膀胱粘膜就越少。”他提醒说。
据了解，此手术难点在于彻底松解盆地软组织、肌肉，完整分离阴茎（阴蒂）海绵体及其血管神经束，重建尿道、尿控及外阴成型等，对医生的技术要求更高。
术后患儿可以正常生育，对生活基本无大的影响。“以后膀胱外翻手术治疗不再是个大问题，膀胱外翻可以治疗，希望患儿不要再被父母轻易丢弃。”刘国昌表示，Kelly术式将很有希望代替原来的经典术式。
科室介绍
我中心泌尿外科目前有固定床位50余张，专科医师12名，副主任医师以上职称4人。我科已全面开展小儿泌尿系统疾病的诊断与治疗，是华南地区最大的小儿泌尿系统疾病诊断与治疗中心。一些常见疾病的诊治量在全国居于前列，如尿道下裂年收治量余例、各种病因导致肾积水余例、各种类型的性发育畸形余例。肾积水手术成功率在98.5%以上、尿道下裂一期手术成功率85%以上。对于肾盂输尿管连接部狭窄导致的肾积水，自年开展腰部或背部小切口微创肾盂输尿管成形术余例，具有切口小(长约1.5-2cm)、微创、手术时间短、并发症少、恢复快、住院时间短等优点，为广大患儿家属接受。对重复肾的切肾和保肾技术，腹膜后肿瘤，如肾母细胞瘤、肾上腺肿瘤等，以及儿童生殖系统疾病，如睾丸、卵巢、阴道、尿道拥有广泛成熟的经验与技术；广泛开展腹腔镜下病损切除术，如肾上腺嗜铬细胞瘤等、重复肾输尿管切除术、肾切除术、发育异常子宫阴道切除术、卵巢肿瘤切除术等。同时也开展泌尿外科畸形常见手术，如肾盂输尿管成形术、输尿管吻合术、输尿管膀胱再植术，以及气膀胱下输尿管膀胱再植术等。对膀胱外翻矫正、膀胱扩容、可控式尿流改道及膀胱再造技术应用等疑难复杂手术有丰富的治疗经验。
近3年来，对一些泌尿系统疾病我科积极开展日间手术。如隐睾睾丸固定术、腹腔镜下精索静脉曲张结扎术、隐匿性阴茎矫正术、轻度尿道下裂、阴茎下曲、蹼状阴茎等，以及睾丸肿瘤切除术。取得了广泛的社会效应，深受广大医患的欢迎。
专家介绍
刘国昌
泌尿外科主任医师，外科学博士。年在美国Children’sMerrcyHospitalsandClinics研修学习。对小儿泌尿外科常见病、多发病及重大、疑难病例的诊断与手术治疗有丰富的临床经验。熟练掌握腹腔镜、经皮肾镜、输尿管镜技术及其他腔内泌尿外科技术。国内外发表论文42余篇，目前担任卫生部儿童结石病诊疗中心专家组成员、中华医学会小儿外科分会泌尿学组委员、《中华小儿外科杂志》通讯编委、广东省医学会小儿外科分会泌尿学组副组长、广东省医学会泌尿外科分会委员、广州市微创及腔内泌尿外科学组委员。
来源：39健康网
通讯员易灵敏陈昊
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