作者：杜智慧、王淑敏、王金锐
产前超声检查中盆腔包块占所有胎儿包块的10%。超声图像上常常显示为囊性特征。“盆腔囊肿”的诊断使用广泛，病理可能是瘤样病变、先天发育异常或盆腔或腔器内异常液体的积聚。盆腔囊性病变鉴别诊断与性别直接相关。最常见的病理发现见表1。
一旦产前超声发现胎儿盆腔囊性包块，首先确定胎儿的性别，并做出可能的鉴别诊断（表1）。如果超声很难去显示大的复杂的囊性病变，胎儿MRI可以提供更多信息。
正中矢状切面男性胎儿盆腔可以分为两部分，前面部分包括生殖泌尿器官，后面部分包括远端直肠、骶前间隙和骶骨。图1解剖示意图为男性盆腔的划分。
女性胎儿盆腔可以分为三个区域，前方区域包括了膀胱，中部区域包括了生殖器官阴道和子宫，后方区域包括了直肠、骶前间隙和骶骨。图2解剖示意图显示了女性盆腔的划分。
胎儿囊性病变的成像解剖位置男性见表2，女性见表3。卵巢囊肿和肠系膜囊肿不仅在盆腔了可以在腹腔中发现，淋巴管囊肿与解剖位置无关。
卵巢囊肿是女性胎儿最常见的盆腔囊肿，在超声上容易鉴别。大部分卵巢囊肿是单纯、良性、功能性囊肿，是由胎盘与母体激素过度刺激胎儿卵巢所致。超声常常在妊娠23周-35周发现。当泌尿和胃肠道正常时，卵巢囊肿认为是女性胎儿最可能的盆腔或下腹部囊肿。超声表现与囊肿大小和是否存在并发症有关。单纯囊肿是无回声，可是单个或多囊性，偶有内部分隔（图3）。大的囊肿增加扭转和出血的风险，可表现为内部有回声，液-液平面和厚的分隔（图4-5）。卵巢囊肿会在生后自然消失。
孤立先天性阴道积液或子宫阴道积液非常罕见。由生殖腺体分泌物不能正常排出引起液体积聚所致。主要的原因是处女膜闭锁、中段阴道隔膜或阴道闭锁（图6）声像图表现为女性盆腔中部边界清晰的囊性盆腔包块。膨大的阴道由液体和沉积物充填，表现为倒置的梨形，在其上方可见到子宫，子宫也可以膨胀。常在晚孕期诊断。膀胱充盈有助于鉴别液体充满的生殖器和泌尿系统。阴道积液常常伴随肾积水，由于膀胱后方部分压迫导致。偶尔可以看到腹水。
泄殖腔畸形是女性胎儿非常罕见的的畸形，发病率为1/。泄殖腔畸形表现为生殖、泌尿和胃肠道在会阴部仅有一共同排泄口（图7）。认为是胚胎发育4-6周尿路分隔形成泄殖腔隔膜失败导致的畸形。泄殖腔可以导致膀胱梗阻、子宫阴道积水和或直肠扩张。然而，大多数病例是刚出生时才最终确诊，表现仅可见单一会阴部排泄开口。这些孩子需要完整的生后评估，因为泄殖腔常合并多系统畸形。常会有生殖器重复畸形。
MMIH综合征（巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征）是罕见疾病，特征是巨大膀胱、不完全肠扭转、小结肠和小肠扩张。多见于女性，具体病因不清。典型的产前表现包括巨大膀胱、肾盂积水和无羊水过多。明确胎儿的性别很重要，因为男性几乎不发生，从而有助于与其它形式的下尿路梗阻鉴别。
LUTO（下尿路梗阻）可因多种病因引起，如后尿道瓣膜、尿路狭窄和尿路闭锁。后尿道瓣膜几乎占整个下尿路梗阻的一半，发病率是出生男孩的1/-1/。准确的病因不明确，可能是由于中肾管异常插入胎儿泄殖腔引起。早期的下尿路梗阻有很高的胎儿发病率和死亡率，随后严重肾积水，继发囊性肾发育不良，导致肾功能不全。此外，肾损害导致严重的羊水过少，伴随肺发育不全。下尿路梗阻的影像学诊断包括继发膀胱壁增厚、近端尿道的扩张（钥匙孔征）。向前面提到的羊水过少、肾囊性改变和偶发肺发育不良也可以观察到（图8）。后尿道瓣膜治疗包括生后即时膀胱插管导尿和随后的膀胱镜瓣膜扩张。
脐尿管或脐正中韧带是腹部正中管状结构，由膀胱前顶部向上延伸至脐部，常常在生前消失。脐尿管退化失败会形成各种畸形，如脐尿管未闭（48%）、脐尿管囊肿（31%）、脐尿管窦（16%）和膀胱脐尿管憩室（5%）。脐尿管未闭病例新生儿期可见尿液经脐部漏出，超声可见长的管状结构连接膀胱与脐部（图12）。脐尿管囊肿发病为出生后2/。声像图特征为膀胱和脐连线囊性结构，与膀胱连续或分隔。宫内对脐尿管异常、膀胱外翻或脐膨出有时很难鉴别。脐尿管如生后有症状时需要外科手术治疗。
肠重复囊肿是少见疾病，发生率为出生后1/。可发生于胃肠管任何部位，回肠是最常发生部位。尽管肠重复囊肿非常罕见，在鉴别胎儿盆腔囊性病变时应考虑。可能是由于胚胎发生时肠管再通失败所致。超声表现为长的、管状的或球形囊肿，邻近及与肠道关系密切。曲型的表现为厚的多层的壁。重复囊肿可以与肠腔相通或不相通。发现蠕动和典型增厚的肌壁能够与其它囊性病变区分。常常会并发梗阻、肠套叠和肠扭转，所以生后需要外科切除。
骶尾部畸胎瘤（SCT）是盆腔唯一的囊性瘤样病变。畸胎瘤是最常见的胎儿肿瘤，报到生后发生率为1/-1/，盆腔是最常见发生部位。由于胎儿骨盆声衰减，超声常不能明确瘤体最头侧部分。依照Altman/AAPSS分型，骶尾部畸胎瘤分为四型，依照解剖部位：I型（占所有病例47%，预后最好），主要向外生长；II型（占所有病例34%）哑铃型，外部和内部等大；III型（占9%）主要位于腹腔和盆腔；IV型（10%，预后差）完全位于腹腔和盆腔（图10）。超声典型表现为不均质回声，包括液性和实性部分。此外，可以继发瘤体坏死、囊性变、内部出血和或钙化而表现不同的回声。预后取决于大小、分型、病变累及范围和瘤体内容物。
肠系膜囊肿和淋巴管瘤为起源于淋巴管的囊肿。尽管大体上表现相似，淋巴管瘤常常更大、多房、有液-液平面。淋巴管瘤可发生于任何部位，在感染和出血时体积会快速增大。肠系膜囊肿比较小，常位于中腹部。均可随检查体位改变而移动位置（图11）。
骶尾部前方脊膜膨出特征是由于骶骨和或尾骨局部侵饰或发育不良引起脊膜疝入骶部前方（图12）。常常见于Currarino三联征（肛门直肠畸形、人鱼体序列征、骶前肿块）或明显的硬脑膜扩张（神经纤维瘤病、马凡综合征、高胱氨酸尿症）。最佳的诊断思路是一个不均质囊性包块通过骶前缺损与硬脑膜连续。
宫内肠穿孔引起胎粪性腹膜炎，偶尔会形成胎粪假性囊肿，特征像一个扩张的肠管，伴随腹膜和肠管的钙化有腹水有助于诊断。
参考文献：
1．ARCHONTAKI,S.,Y.Vial,etal.().Cysticmassesandpseudomassesinthefetalpelvis:adifferentialdiagnosisbasedonfetalMRIandUSfindings,EuropeanCongressofRadiology.
2．Jain,J.A.andK.M.Fuchs().CordCyst.ObstetricImaging:FetalDiagnosisandCare(SecondEdition),Elsevier:-.e.
杜智慧
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