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最新先天性食管闭锁诊断及治疗专家共识


中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组根据专家经验、我国现状和近期文献报道,制定了先天性食管闭锁的诊断和治疗的专家共识。并于年8月份刊登在《中华小儿外科杂志》上。

一、先天性食管闭锁的诊断

推荐意见:产前B型超声发现盲袋征、胃泡不显示、羊水过多等征象,可在产前诊断部分食管闭锁,建议行胎儿MRI筛查。

推荐意见:患儿出生后的临床症状和胃管不能插入,高度提示食管闭锁诊断;常见的III型和I型食管闭锁,胸腹平片及常规食管造影即能确诊。对于术前造影显示近侧食管盲端位置较高时可行CT食管三维重建。少见的食管闭锁类型如Ⅱ型、Ⅳ型、Ⅴ型食管闭锁,需要结合食管镜和气管支气管镜来明确瘘管及位置,指导手术。

推荐意见:全面体检明确是否合并四肢、骨骼、头颈部及直肠肛门畸形,手术前常规行心脏超声及泌尿系统超声明确心脏畸形及泌尿系统畸形,尤其是复杂性心脏畸形,如存在右位主动脉弓需要改变手术入路。

二、食管闭锁术前危险度分级

推荐意见:Montreal分级和Spitz分级有利于术前评估,也能更好地预测患儿的预后。在国内,心脏畸形的严重程度,如合并以法乐四联症、大动脉转位为代表的复杂性心脏畸形以及围手术期合并肺炎、肺发育不良的严重程度是影响食管闭锁患儿预后的重要因素。

三、手术方式

推荐意见:胸膜外入路对患儿肺功能影响较小,术后恢复较快。切断奇静脉有助于气管食管瘘的暴露,放置胸腔持续负压引流管对术后吻合口瘘的观察和治疗较为有利。

推荐意见:医院应具有丰富的新生儿及胸腔镜手术麻醉经验、较高的NICU治疗水平。手术医生需经资格认证(具有多年开放食管闭锁手术经验和良好的腔镜操作技术或参加过腔镜手术技术培训)。根据国内情况,我们建议胸腔镜食管闭锁手术初学者应选择体质量2.5kg以上、无合并严重先天性心脏病和重症肺炎、食管盲端距离在2cm以内的患儿。

推荐意见:术前应根据食管造影及食管镜或气管支气管镜判断瘘管的位置。瘘管位置在第二肋水平以上可以选择颈部入路,在第二肋水平以下可选择胸腔入路。

四、长段型食管闭锁的治疗策略

推荐意见:食管近远端充分游离后吻合仍有较大张力者,可选择食管延长术。

推荐意见:如医疗单位具有高水平的NICU监护和护理,对食管延期手术有一定的经验,食管近远端距离位于2~6椎体之间、家长经济承受能力较好,可以试行延期一期吻合手术。

推荐意见:长段型食管闭锁的治疗,目前尚没有理想的治疗方法。胃替代食管术是常用的选择,结肠间置手术结肠代食管目前文献上的病例数最多,且临床效果还是满意的。空肠间置手术则经验更少。以上术式国内仅有几家儿童医疗中心开展,需要积累经验。

推荐意见:后纵膈途径为食管原路途径,路径短,对于心脏、肺脏压迫小,较为理想,但钝性分离隧道时需要非常谨慎,操作技巧要求高。如后纵膈隧道形成困难,建议改为胸骨后途径,降低手术风险。

五、食管闭锁合并其他先天性消化道的手术策略

推荐意见:食管闭锁合并消化道畸形,可同期手术治疗;合并肛门闭锁,如果不能判定是低位闭肛,应选择一期行结肠造瘘术。

六、围手术期处理

推荐意见:术前持续吸痰减少吸入性肺炎的发生;术后3~5d通过胃管进行微量喂养;术后7~10d行消化道造影了解吻合口愈合情况。

七、术后并发症的治疗

推荐意见:吻合口漏持续充分引流,同时加强抗炎及营养治疗(建议空肠营养管喂养)大多可以闭合。复发的气管食管瘘一般需要再次手术;出现吞咽困难、食管异物及反复肺炎等临床症状,食管造影检查或胃镜检查明确食管狭窄,需要扩张治疗。胃食管反流首选的诊断方法是上消化道造影,24h食管pH监测具有较高的特异性和敏感性。保守治疗无效应考虑抗反流手术。

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