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尚爱加脊髓栓系综合征的临床表现主要包括特征性皮肤表现,疼痛、感觉和运动功能障碍以及膀胱和直肠功能障碍等。(1) 腰骶部皮肤异常脊髓栓系综合征患者常有特征性的皮肤表现,如腰骶部皮肤出现小的凹陷、皮肤窦道,局部多毛或皮毛窦,腰部中线部位血管瘤,不对称臀裂等。腰骶皮下脂肪瘤则提示脂肪脊髓脊膜膨出(lipomyelomeningocele)。此外,合并脊柱侧弯也是常见表现。(2) 疼痛疼痛为成人TCS最常见的症状。特点是后背痛,并向单侧或双侧下肢放射,无皮肤节段分布的特点。范围可包括直肠肛门部、臀中部、会阴区、腰背部和下肢。下肢疼痛常分布广泛,超过单一神经根支配区,也有单侧根性分布,直腿抬高试验阳性,有时可与腰椎间盘突出症相混淆。疼痛常因久坐、身体过度屈曲等引起,腰部前屈(手触碰脚)因疼痛受限。(3) 膀胱和直肠功能障碍脊髓栓系综合征患者的膀胱和直肠功能障碍较运动、感觉障碍较早发生不可逆的损害,并常同时出现。膀胱功能障碍包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留;常有频繁尿路感染;严重的可以合并肾功能损害。根据膀胱功能测定,可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘,系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁、残余尿量增多和大便失禁等,系下运动神经元受损的表现。直肠功能障碍多表现为便秘,少数可有大便失禁。(4) 感觉障碍主要是鞍区皮肤麻木或感觉减退。由于TCS的损害主要发生于灰质,因此患者很少有明显的感觉障碍平面。此外,由于神经营养状况不佳,有些患者常合并难以愈合的足部或会阴部溃疡。(5) 运动功能障碍常表现为单侧或下肢无力和步行困难。运动功能最常受累部位是踝部,而近端肌群一般不受累。儿童患者可不明显,患者常出现频繁摔倒。运动功能障碍可以是上运动神经元损害或下运动神经元损害,前者表现为下肢痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进等。后者表现为下肢软瘫,肌张力降低,肌肉萎缩,腱反射减弱甚至消失。上下运动神经元损害也可以合并出现,腱反射检查可不对称。(6) 肌肉骨骼畸形足畸形是最常见的肌肉骨骼畸形,如双足不对称、高弓内翻足、鹰爪趾等。这种畸形形成的原因是因为一些肌肉的无力造成足部与趾拮抗肌平衡失调所致。此外,脊柱侧弯和脊柱前凸畸形也较为常见。本期专家尚爱加尚爱加,男,副主任医师,副教授,硕士生导师,临床医学博士。中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组副组长。中国医师协会神经损伤培训专家委员会委员。第二届中国医师协会功能神经外科分会专家委员,第四届中国医师协会小儿神经外科分会专家委员,北京医学会脊髓脊柱专业组委员。年起从事神经外科工作,临床经验丰富。专业特色为椎管内肿瘤、脊髓血管病的外科治疗。尤其擅长小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症、骶管囊肿,脊柱裂,脊髓栓系综合征等神经系统疾病的显微手术治疗。发表论文40余篇,获国家自然科学基金3项,省部级课题2项,获奖1项,专利1项。微医华北weiyihuabei更多健康资讯请
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