短肠综合征（shortbowelsyndrome，SBS）一、定义：
SBS是指因各种原因引起广泛小肠切除或旷置后，肠道有效吸收面积显著减少，残存的功能性肠管不能维持患者的营养或儿童生长需求，并出现以腹泻、酸碱／水／电解质紊乱、以及各种营养物质吸收及代谢障碍为主的症候群。疾病的轻重程度及预后取决于原发病、残留小肠的长度、部位、是否保留回盲瓣与结肠、以及肠适应过程是否良好等。
二、流行病学及原发病：
国内发病率根据中国短肠综合征治疗协作组参与中心的数据统计有逐年上升的趋势，但并无全国范围内确切的发病率统计数据。成人SBS的常见原发病因有肠系膜血管疾病、克罗恩病、放射性肠炎、外伤和肠瘘等。婴幼儿最常见的病因包括坏死性小肠结肠炎、腹裂、肠闭锁和先天性肠旋转不良等先天性疾病。
三、诊断：
SBS诊断主要依据既往病史与患者主诉，临床表现、影像学及内镜检查结果可作为重要的补充材料。
（一）病史与主诉
既往病史对SBS诊断极为重要，通过手术记录除了可准确了解肠切除范围与部位外，还可明确导致肠管广泛切除的直接病因。值得注意的是各临床中心肠管测量方法不同等多种因素，测得剩余小肠长度可能存在较大差异，对于手术记录中描述的小肠长度也不可盲目信任，还需通过影像学及内镜检查予以确认。为了减少因测量方法不同而产生的误差，中国短肠综合征治疗协作组推荐统一采用小肠系膜缘软尺测量方法。此外，充分了解患者病史长短、性格、职业、受教育程度、经济状况等，也将有助于临床医生做出准确诊断及制定个体化治疗方案。
（二）临床表现
腹泻、脱水、体质量减轻和微量元素缺乏等是SBS患者主要的早期临床表现，以上临床表现很大程度上与切除肠段的长度和部位有关。剩余小肠肠道适应后，小肠可出现长度延长、肠腔膨胀、隐窝加深、微绒毛高度增加、黏膜皱襞增厚及肠上皮增生等，这些改变使得小肠吸收面积增加，增强肠道吸收营养和水分的能力。回肠对水分、电解质及各类营养物质的吸收能力均优于空肠，又具有吸收胆盐和维生素B的作用，并且肠道蠕动相对缓慢，可减缓肠内容物通过。
因此，空肠切除后，剩余的回肠可以部分代偿空肠的功能，但回肠切除后，空肠难以弥补回肠的功能。回盲瓣是结肠和小肠之间的生理屏障，回盲瓣缺失使得肠内容物通过时间缩短，还可引起结肠细菌病理性移居至小肠，加重吸收不良和腹泻。
（三）辅助检查
1.X线2.消化道造影3.CT肠道成像4.MRI肠道成像5.内镜6.超声7.骨密度8.实验室检查
四、根据病程分期
SBS患者根据病程可分为3个阶段，即急性期、代偿期和恢复期
1．急性期：
术后2月左右，SBS患者剩余肠道还未出现肠适应，每日肠液排泄量可达5~10L，容易出现水／电解质／酸碱紊乱、感染和血糖波动。此阶段治疗应以维持患者内环境稳定为主，PN是其主要治疗，但应预防PN导致的肝损害，后者影响SBS长期生存。待肠液排泄量减少后，可开始尝试肠内营养支持治疗。
2．代偿期：
术后2月至术后2年。患者已出现肠道适应，腹泻量明显减少，可根据患者具体分型情况制定合理的营养支持方案，根据患者情况积极开展肠康复治疗。
3．恢复期：
术后2年以后。患者已完成肠道适应，如仍无法摆脱PN，应以预防SBS并发症为治疗重点，同时根据患者肠管扩张程度选择性开展非移植手术治疗，以求增加肠道有效吸收面积。
提出上述分期已经30余年，近年来随着SBS治疗的进步，不在严格拘泥时间分期，术后2周即开始肠康复治疗（急性期）。
五、治疗：
（一）维持水电解质平衡
SBS患者每天需要的液体应当按少量多次的原则经口摄入，严重脱水SBS患者口服补液往往很困难，既要避免摄入高渗液体，也要限制低渗液体摄入，两者都可以加重机体水分丢失。与低渗液体和纯水相比，口服补液盐溶液易于被肠道吸收。存在严重吸收不良的SBS患者，为吸收更多的氯化钠，会代偿性出现高醛固酮血症。如果口服补液不能满足机体需求，特别是Ⅰ型及部分Ⅱ型SBS患者需要静脉补液。SBS患者应避免饮用有利尿作用的酒精、咖啡等，以免加重水分与电解质的丢失。
如果在剩余肠道出现肠适应前没能维持水电解质平衡，SBS患者会出现严重电解质紊乱与酸碱失衡，并可能伴有难以纠正的低镁血症。纠正水钠失衡可以改善继发性高醛固酮血症、口服氧化镁胶囊、避免食物中过量脂肪的摄入都是纠正低镁血症的有效方法。此外，通过口服1-α胆钙化醇来调节维生素D水平，以及周期性静脉注射镁离子，也可以将血镁水平恢复正常。
（二）药物治疗
1．延缓肠内容物通过的药物：
洛哌丁胺通过与肠道阿片类受体结合，降低肠道环形肌和纵行肌的张力，从而发挥止泻作用；也可以减少胃酸、胆汁和胰液的分泌，从而减少消化液量；还可以通过增加肛门括约肌的张力，降低严重腹泻的SBS患者大便失禁的发生率；此外，由于洛哌丁胺不能通过血脑屏障，不具备其他止泻药的中枢性作用，较其他药物更为安全，通常剂量为每日6~24mg。
复方苯乙哌啶也通过与阿片类受体结合从而减缓肠道蠕动，用于治疗多种原因导致的腹泻。但该药可以通过血脑屏障，并具有意识混乱、嗜睡、谵妄和头晕等中枢不良反应。相比于复方苯乙哌啶，洛哌丁胺的不良反应较少且价格便宜，因此洛哌丁胺是目前控制SBS患者腹泻的首选用药。
2．减少胃肠道分泌药物：
正常人体消化道每天共分泌各种消化液大约8L。其中，唾液腺和胃每天大约分泌5L液体；胆道和胰腺约有1L；而小肠分泌的肠液约有2L。再加上每天经口进食约有2L液体，消化道的各种液体总量可达到10L之多。质子泵抑制剂（PPIs）和组胺H2受体拮抗剂可以减少SBS患者消化液丢失，PPIs比H2
受体拮抗剂更有效。奥曲肽可以有效抑制全消化道多种消化液的分泌，可皮下注射或者静脉使用。
六、随访：
剩余肠道产生肠适应后，部分SBS患者病情相对稳定，可定期门诊随访。随访内容应包括病史询问、体格检查、影像学检查（肝胆及泌尿系超声、骨密度等）和相关实验室检查（肝肾功能及各类营养学指标）。如SBS患者无法摆脱PN，目前在国内还很难有效开展长期家庭PN，建议此类患者应住院接受规范营养支持及相关药物治疗。
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