由中国卒中学会、上海卒中学会（筹）、美国神经病学学会（AmericanAcademyofNeurology，AAN）联合主办的“中国神经病学论坛”将于年11月18日－19日在上海东方佘山索菲特大酒店召开，为神经科医师带来一场实用契合、视野宏阔、乐而习之的学术盛宴。
临床一线特殊疑难病例论医院卢德宏教授组织，沿袭以往病例讨论+专题讲座模式，将会为广大一线临床神经科医生带来不一样的头脑风暴！
病例1---医院神经内科刘效辉大夫提供
患者女性，44岁，山东人。小学教师。左侧肢体活动欠灵活20月，反复抽搐发作19月，记忆力减退16月。
现病史：患者于20月前（-06-14）晨起时出现左侧肢体活动不灵活，表现为左上肢取物不准，行走时向左侧偏斜，伴有头痛，为后枕部胀痛，伴有全脑的昏沉感。发病前疑似有“感冒”，但否认发热。医院就诊，给予抗血小板、稳定斑块和护脑治疗，症状未见明显改善。住院次日出现视物变形，表现为视物缩窄、拉长，有时只能看到自己右侧视野。医院（-06-16）腰穿示：压力mmH2O，白细胞8个，蛋白定量mg／L，头颅MRI（-06-15）示“右侧额颞顶叶皮层及深部白质区异常信号，炎症可能性大”，考虑为“病毒性脑炎”，给予地塞米松15mgQd（连用8天）、丙戊酸钠0.5gQ12h治疗，症状逐渐缓解。激素改为口服强的松20mg逐渐减量。19月前（-07-25）患者睡眠中突发两眼上翻，意识丧失，四肢强直，伴牙关紧闭、口吐白沫，无大小便失禁，持续约2分钟缓解，随至医院就诊过程中再次出现1次发作，症状同前，持续约2分钟缓解，测体温高，最高38.7度，伴有恶心、呕吐症状，头颅MRI（-07-27）仍显示右额叶、右侧侧脑室后角旁见异常信号，脑电图示：右半球各区慢活动周期延长。给予阿昔洛韦、苯巴比妥、甘露醇和头孢唑肟治疗，患者体温渐恢复，发作停止，但患者左手抖动症状未见明显改善。
医院，腰穿（-08-05）示：压力不详，白细胞20个，蛋白mg／L，IgGmg/L。MRI检查（-08-12）发现“右侧额顶叶脑白质病变及胼胝体压部病变，考虑脱髓鞘”，诊断为“急性播散性脑脊髓炎、症状性癫痫”，给与地塞米松10mgQd（连用14天）、阿昔洛韦0.4gTid、左乙拉西坦0.75gQ12h治疗，左手抖动症状逐渐减轻。复查腰穿白细胞4个，蛋白mg／L。16月前家属发现患者出现记忆力减退，表现为近记忆力减退，远记忆力正常，医院就诊，腰穿（-09-2）压力mmH2O，白细胞18个，蛋白定量mg／L。出院后继续口服强的松30mgQD，左乙拉西坦0.75Q12H，以及补达秀、雷尼替丁、碳酸钙片等治疗。患者出院后仍偶有发作性意识丧失伴抽搐，记忆力减退症状逐渐加重，活动迟缓，不能自理。为求进一步治疗来我院。发病以来精神差，饮食减少，睡眠不规律，睡眠时间较前增多。大小便正常。
既往史个人史：患者平素体健，小学教师，城市居住，暑假时偶去外地旅行，无出国经历。否认发病前昆虫咬伤史。无外伤手术输血史，无药物过敏史。无烟酒嗜好。适龄结婚，月经规律。育有一女。
家族史：否认家族遗传病史。
体格检查：T36.5℃P89次/分R20次/分Bp/85mmHg。意识清楚，能回答自己姓名，不能说出姐姐名字。不能说出早饭内容。不能回答月日。计算力-7=？不能答出。双瞳孔等大正圆，直径约3mm，对光反应灵敏，双侧视乳头无水肿。双眼无下垂，双侧鼻唇沟对称。口角无歪斜。双侧肢体肌力正常，左侧肢体肌张力稍高，右侧肢体肌张力正常。右上肢肱二头肌反射较左侧稍高。双侧膝反射（++）。Babinski征和Chaddock征均阴性。通触觉深感觉及共济试验难以配合。颈无抵抗，kernig征阴性。
辅助检查：
（一）血常规、肝功（含LDH）、肾功、生化正常。血沉正常。尿常规大便常规正常。大便潜血阴性。凝血正常。D-二聚体0.76ug/ml。糖化血红蛋白5.6%。甲功：FT4正常，FT32.01Pg/ml（2.3-4.2），TG--Ab、TPO-Ab正常。
乙型肝炎表面抗体阳性。丙肝、梅毒、HIV抗体均阴性。
血清IgG、IgA、IgM、C3、C4均正常。ANCA阴性。抗核抗体、nRNP/Sm、SSA、SSB、Scl-70、PM-Scl、Jo-1、dsDNA、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体、核糖体P蛋白抗体、抗线粒体M2型抗体均阴性。
肿瘤标志物：CA、CA、CA、NSE、CYFRA均正常，CA.64U/mL（0-6.9）。副肿瘤抗体Amphiphysin、CV2、PNMA2、Ri、Yo、Hu均阴性。
代谢脑病六项：芳基硫酸酯酶A、α-半乳糖苷酶、β-半乳糖苷酶、氨基己糖苷酶A、氨基己糖苷酶（A+B）均正常，半乳糖脑苷脂酶89.1nmol/17h/mgPr（19.0-68.2）。
血AQP4-Ab、NMO-IgG（－）。血和脑脊液NMDAR-Ab、CASPR2-Ab、AMPA1-R-Ab、AMPA2-R-Ab、LGI1-Ab、GABA-R-Ab均（－）。
脑脊液生化常规如表所示。墨汁染色抗酸染色均阴性。脑脊液抗弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒抗体均阴性。
脑脊液IgGmg/L（10-40）血IgG12.1g/L（7-17）。24小时CSF鞘内合成率35.83mg/24h（0-9）。血和脑脊液寡克隆区带均阴性。脑脊液髓鞘碱性蛋白0.11nmol/L（≦0.55）。
脑脊液细胞学见散在淋巴细胞和单核细胞。
（二）脑电图轻度异常：后部峰波、锤波形成欠佳，右侧为著。
（三）胸腹部CT（.6.17）未见异常。
B超甲状腺内部回声略粗。
脊髓MRI扫描示颈椎退行性变，C3/4、C5/6、T1/2椎间盘轻微突出。
头颅MR检查如图：
头颅MRI（-06-15）示：右侧额颞顶叶皮层及深部白质区异常信号，炎症可能性大，炎症可能性大。MRA未见异常。
MRI检查（-08-12）发现右侧额顶叶脑白质病变及胼胝体压部病变，MRS显示上述病变区域Cho峰中度升高，NAA峰明显降低，NAA/Cr值为1.45（正常值3.00±0.21），Cho/Cr值1.69（正常值1.30±0.15）。考虑脱髓鞘可能。结合临床.
MRI检查（-10-09）示：双侧半球见额顶叶脑白质及胼胝体病变，以右侧半球为著，病变较前增大。病变无强化。
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