导语
小儿神经源性膀胱(PNB)较成人神经源性膀胱具有自身特点，包括治疗困难、病程长、对上尿路危害大等。新技术、新方法的应用显著降低了上尿路并发症的发生率。一、病因和发病机制
PNB病因以脊髓脊膜膨出最为多见，其他脊柱畸形包括隐性脊柱裂和脊髓发育异常等。脊髓脊膜膨出引起的PNB诊断非常容易，但隐性脊柱裂、中枢神经系统病变和发育异常是否可以作为诊断PNB的直接依据仍需进一步研究。出生后因脑瘫、脑膜炎、中枢和周围神经系统损伤、神经系统肿瘤及盆腔手术(如巨结肠、高位肛门直肠畸形和骶尾部畸胎瘤等)损害支配膀胱尿道的神经，也可引起PNB。这些病因可造成脊髓神经损伤、脊髓栓系、神经根粘连或受压迫，是一个先天发生、后天进行性发展的动态病理生理学过程。外伤和肿瘤造成的脊髓损伤在儿童少见，严重的肛门直肠畸形可伴发PNB。
不同的PNB患儿下尿路功能障碍的类型可能不同。早期病理生理改变各不相间，晚期均可出现膀胱壁肥厚、纤维组织增生、膀胱输尿管反流(VUR)及肾脏损害。无张力膀胱或括约肌去神经化的患儿可能膀胱压力低下，但即使膀胱完全排空，也可能出现VUR。PNB最重要的两个并发症是上尿路损害和尿失禁。上尿路功能损害包括肾盂积水、输尿管迂曲扩张及肾功能不全，主要原因是DO、DSD及膀胱顺应性下降所致的膀胱内高压;另外长期VUR及尿路感染可导致肾脏瘢痕化及肾脏萎缩。PNB患儿尿失禁原因有括约肌部分或全部去神经支配、DO、膀胱顺应性降低、慢性尿潴留等。
二、诊断
1.病史
要重点了解神经系统病史、既往脊髓和盆腔手术史、下尿路症状和下肢症状出现的年龄、及其缓解或加重情况。如果排尿异常反复治疗失败，提示有神经损害的因素存在。其他疾病(如便秘和大使失禁等)经常伴随PNB的存在。
2.临床症状特征
①排尿异常(包括)
●尿急、尿频；
●尿失禁：以混合性尿失禁和急迫性尿失禁多见，但也有充溢性尿失禁和压力性尿失禁;
●尿潴留：主要为排尿困难、费力。
②反复泌尿系感染。
③排便异常：部分患儿可以表现为不同程度的便秘和大使失禁，其特点为便秘和大使失禁
同时存在。
④下肢畸形及步态异常：严重者表现为肢体发育不对称或运动障碍。
3.体格检查
①耻骨上包块：导尿后包块消失。
②腰骶部包块、皮肤异常或手术瘢痕：提示有脊膜膨出或曾行脊膜膨出修补术;注意检查背部和腰骶部中线是否有脂肪瘤、异常毛发分布、皮肤凹陷、瘘管、窦道、血管瘤或色素痣等。
③骶髓反射、肛门外括约肌张力和会阴部皮肤感觉异常。
④神经病变体症：脊柱畸形、异常步态、异常腱反射。
⑤下肢畸形和功能障碍：出现下肢和足部畸形、高足弓或槌状趾、双下肢不对称、下肢或足萎缩，相应的去神经改变和顽固性溃疡。
4.辅助检查
①凡诊断为或疑有泌尿系感染者均应行血、尿常规检查、尿细菌培养和药物敏感试验等，以便确定是否并发尿路感染和指导抗生素的应用。血液生化检查可以明确肾功能状态。
②影像学检查
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●超声检查和X线检查：B超能发现肾脏形态变化、尿道内口开闭状态、测定残余尿量和膀胱壁厚度等。胎儿及新生儿棘突椎板未完全骨化，所以B超能清楚显示胎儿及新生儿脊柱区各结构，是新生儿脊髓拴系早期诊断的首选方法。脊柱X线平片可发现脊柱畸形，如脊柱侧弯和腰骶椎裂等。
●泌尿系核磁水成像(MRU)和放射性核素肾脏扫描：用于显示肾盂输尿管迂曲扩张状态、评估肾脏功能、肾脏瘢痕化及肾盂输尿管排泄情况。
●膀胱尿道造影：能清晰显示VUR及反流程度，典型PNB膀胱形态呈"圣诞树"样改变。
5.尿动力学特点
小儿PNB的临床症状与神经系统损伤水平和程度的关系很难确定，只能通过尿动力学检查明确下尿路病理生理状况，并指导临床治疗。小儿膀胱功能处于逐渐发育完善过程，许多尿动力学参数与年龄有关，应特别注意。
首选尿流率检查联合超声残余尿测定等无创检查，该方法一般用于5岁以上儿童，婴幼儿因尿量少或不能自主排尿限制了其应用。尿量在45ml以上尿流测定值就有参考价值。最大尿流率和尿流曲线的形状是判断膀胱尿道功能的主要依据。正常儿童排尿后一般无残余尿，但新生儿排尿后残余尿多见，但连续测定2-3次排尿至少可有一次排空膀胱，如果多次测定残余尿量都超过10ml，提示存在膀胱排空不全。膀胱测压尽可能选用较细的测压管，灌注速率低于10ml/mm;膀胱容量及顺应性减低、逼尿肌漏尿点压力高于40cmH20是上尿路损害的高危因素;压力-流率测定可应用于大龄儿童，最大逼尿肌排尿压在男女儿童分别为66和57cmH20;预测膀胱最大容量:婴儿(2岁)可依据公式:膀胱容量(ml)=38十2.5x年龄(月);儿童(≥2岁):膀胱容量(ml)=[年龄(年)+2]X30。
小儿尿动力学检查与成人相比有许多特点:
◆残余尿量应反复测定，排除假象；
◆小儿DO发生率较成人高，可能是正常现象，小儿排尿压异常增高常提示存在DSD；
◆影像尿动力学检查更易发现小儿DO和VUR。
内容来源：中国泌尿外科疾病治疗指南
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