本文作医院麻醉科刘亚玲石翊飒张伟，本文已经发表在《麻醉学大查房》年第四期。
摘要
肛门闭锁是一种先天性疾病，由肛门和连接肛门的部分肠发育障碍导致。肛门闭锁可使新生儿排便困难或不能排便。先天性肛门闭锁是新生儿最常见的消化道畸形，此类新生儿对手术耐受、自身调节及应变能力都较差。麻醉方式选择及管理不当均可引起呼吸衰竭、心搏骤停，甚至引发死亡。因此，应尽可能选用对呼吸、循环抑制较小的麻醉药物和恰当的麻醉方式，并加强围术期管理。新生儿严重低钾血症是儿科急危重症之一，如处理不及时，会引起致命性心律失常、呼吸肌麻痹及心搏骤停等严重并发症。在麻醉和手术期间维持危重症新生儿机体内环境的稳定，使之安全渡过围术期，需要有完善的监测设备，同时要选择正确的麻醉方法和合适的麻醉药物，以及恰当的麻醉管理方式。
1.病例介绍
患者男，10d，因“发现肛门缺如8d余”被遗弃后路人发现肛门缺如，医院，入院后诊断为“先天性肛门闭锁”；同时给予患儿补液、对症（具体药物及剂量不详），禁食水等治疗及处理；考虑到患儿日龄较小，医院进一步治疗，此次为求进一步诊断和治疗，将患儿转入我院，门诊以“先天性肛门闭锁”收住。
急诊查体：体温（T）36.8℃，脉搏（P）次/min，呼吸频率（RR）32次/min，血压（BP）60/31mmHg（1mmHg=0.kPa），体重（W）3.5kg，神志淡漠，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音低钝、律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹壁略紧张，腹膨隆明显（见图1），可见腹壁静脉曲张，腹式呼吸存在，未见胃肠型及蠕动波，全腹无明显压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，Murphys征阴性，叩诊呈鼓音，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音6次/min。
专科情况：肛门隐窝处肛门缺如闭锁，手指探及肛门隐窝处可有冲击感。右足外翻，除拇指外其余趾缺如（见图2）。
实验室检查结果：白细胞计数（WBC）11.5×/L，红细胞计数（RBC）3.95×/L，血红蛋白（Hb）g/L，血糖（GLU）3.52mmol/L，血钾（K）1.97mmol/L，总胆红素（TBIL）.8μmol/L，间接胆红素（IBIL）.2μmol/L，凝血酶原时间（PT）24.9s，活化部分凝血活酶时间（APTT）53.8s。
心电图检查：窦性心动过速，心率次/min，可见U波，T波低平，心电图异常。
胸部X线摄影检查：双肺纹理增粗，余未见明显异常。
倒立侧位肛门隐窝片示:直肠盲端距肛门隐窝处3.1cm，为高位无肛。
初步诊断：①先天性肛门闭锁；②先天性足畸形；③重度低钾血症；④低血糖症。
入院后积极完善相关检查，待检查结果回报，急诊行手术治疗；向陪同患儿就医的人员告知：①患儿此次行手术治疗，因婴幼儿各生命中枢及脏器发育不完善，住院期间不排除患儿病情进一步加重可能，严重时可危及生命；②根据检查结果确定手术方式；③同时告知先天性肛门直肠畸形患儿多伴其他器官畸形，耐受手术及病情变化能力差，术中、术后出现严重并发症可能较大等；特此交待病情。
2.麻醉管理
2.1术前评估
2.1.1实际麻醉术前评估
2.1.2术前评估分析
2.1.2.1新生儿术中麻醉管理相关问题
2.1.2.2新生儿先天性肛门闭锁手术麻醉的相关问题
2.1.2.3小儿低钾血症麻醉的相关问题
2.1.2.4新生儿低血糖症的相关问题
2.1.2.5气道评估
2.1.2.6循环系统评估
2.2术中管理
2.2.1实际麻醉术中管理
2.2.1.1麻醉期间监测
2.2.1.2麻醉过程
2.2.1.3静脉补钾
2.2.2手术过程
2.2.2.1术中可能出现的并发症
2.2.2.2本例患儿术中管理实践总结
2.3术后管理
2.3.1实际术后管理与术后可能事件分析
2.3.1.1实际术后管理
2.3.1.2术后可能事件分析
2.3.2本例患儿的术后管理实践总结
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